骨軟化症とITPの勉強会

日赤病院の勉強会
①骨軟化症について(高野先生)
・希少疾患である。
・低リン血症によりぜんしんがこわばる
・石灰化障害がおきている
・イタイイタイ病は、繰り返す骨折で発症するが、これはカドミウムによる低リン血症および骨軟化症である。(偽骨折)
・子供の場合はくる病となる。O脚、歩行障害をきたす。
・骨の健康のためには、アルカリフォスファターゼの働きが必要。低アルカリフォスファターゼ血症は、アルカリフォスファターゼが低下している状態。
・骨軟化症を疑うには、低リン血症、高アルカリフォスファターゼ血症および多発骨折があれば診断できる。

②ITPにつて(勝谷先生)
・病名も、診断基準も変更されている。 今の病名では、免疫性血小板減少症。(かならずしも紫斑がでないので) 骨髄検査は必ずしも必要ない。
・1826年頃にITPらしき報告がある。壊血病とまぎらわしい。
・1882年 血小板の発見。 それまでは、顕微鏡の性能により見つけることができなかった。昔の顕微鏡は磁気収差の修正ができず?、小さなものはにじんでみえていたらしい。
・1951年ハリントンの実験 血小板を凝集させる液性物質の証明
・ウィントローブがステロイドが有効であることを発見。(ウィントローブの教科書名はここからきているのか?)
・脾臓摘出が有効なことが報告された。
・親知らずの抜歯 5万あればよい。 簡単な手術は3万あればよい。2万以下だと、年齢上昇と共に内臓出血が増える。特に60歳をすぎると。
・最近行うようになった検査・・・血中TPO濃度、幼若血小板比率 IDF%  ITPだと幼若な血小板の比率が高い。TPO濃度は再生不良性貧血では高い。ITPでは正常よりTPO濃度が低い。
・治療は、ステロイド、TPO刺激薬、リツキシマブ