レジデントのための腎臓教室〈ベストティーチャーに教わる全14章〉 (日本語) 単行本 – 2017/11/8

posted with カエレバ

Amazon.co.jpで詳細を見る

 

 

・PKD遺伝子（ポリシスチン遺伝子）の変異と考えられている。

・腎尿再上皮細胞には、一次絨毛(cillia)というヒゲのような構造がある。一次絨毛は、尿の流れを感知するセンサーとして機能している。ポリシスチン蛋白はこの一次絨毛に存在ＳＨ、細胞内へのカルシウム流入を調節している。

・細胞内へのカルシウム流入は細胞増殖に深くかかわっている。ポリシスチン蛋白の機能異常により細胞内へのカルシウム流入が減少し、細胞内cAMP濃度が増加して、細胞増殖や尿細管径の増大、のう胞形成が誘導される。

・特別な治療はない。高血圧のコントロールをしっかりする。（2014年トルバプタンが導入された。）