日本内科学会雑誌　２０２６年７月号より

原発性骨髄繊維症および真正多血症・本態性血小板血症に続発する二次性骨髄繊維症は、JAK2,CALR,MPL変異などによりJAK-STAT計が恒常的に活性化され、さらに遺伝的素因や共存する遺伝子変異の影響が加わることにより発症する造血器悪性腫瘍である。高リスク例に対して同種造血細胞移植は治癒を期待できる治療法であり、移植後の長期生存率は50-60％である。薬物療法では、JAK阻害薬であるルキソリチニブが脾腫や全身症状を改善し、生存延長効果も示されていてる。貧血例にはモメロチニブなど新規JAK阻害薬も有望である。