全身性強皮症・・・ティアニーのパールより

「石灰化、レイノー現象、食道の異常、強皮症、爪周囲の毛細血管拡張の頭文字、CREST症候群を覚えておきなさい。」

多くの患者は限局性全身性強皮症です。強皮症患者5人に1人は、重篤な間質性肺炎疾患、もしくはコントロール不良な高血圧をきたす腎クリーゼを有します。さらに、全身的病変を有する患者では、寒い冬に死亡率が上昇します。

この病気は、問診と身体所見が大変重要だと思います。

見てわかる病気より

51.強皮症の皮膚

数年来の強皮症および間質性肺炎。触ったときの皮膚の質感が特徴的。 爪上皮出血点は認めず。レイノー現象あり。逆流性食道炎なし。

3.強皮症の人の爪

間質性肺炎と診断されていた。レイノー現象と逆流性食道炎があること、および爪の所見で強皮症と診断されました。

 

 

以下ウィキペディアより引用

 

 

爪上皮出血点(nail fold bleeding; NFB) SScによる二次性レイノー症状の診断には、NFBが有用である。NFBは爪郭の爪上皮内の点状の黒色の出血点として肉眼視できる。NFB はSScの約70%に認められる。