見た事ない病気ですが、知ってないといけなそうな病気です。

以下　広島市医師会だよりより

IgG4関連疾患とは、IgG4が関連する全身性疾患であり、あらゆる臓器にびまん性もしくは限局性に腫大・腫瘤・結節・肥厚を呈します。

発症年齢は６０歳代がピークであり、特にMikulicz病（涙腺・唾液腺病変）や自己免疫性膵炎(AIP)などの病変から多く報告されています。

この疾患は、２０１０年に原因不明な疾患概念として提唱され、ステロイド治療が有効な疾患として他疾患との鑑別が重要であることから、現在認知度が上がりつつあります。

１．特徴と罹患臓器

①全身性の疾患である。

②画像所見として、腫大・腫瘤・結節・肥厚を呈する。

③血清IgG4値が通常135mg/dl以上となる。

④病変局所にIgG4陽性の形質細胞とリンパ球の著明な浸潤を認める。

⑤ステロイド治療に良好に反応する。

⑥複数のIgG4関連疾患の合併が同時に見られることが多い。

 

２．主な病変所見（疑い）

涙腺の腫大による容貌の変化（上のまぶたが腫れる）

口渇感や顎下部の腫瘤の触知

超音波による臓器腫大の発見など

３．主な血液検査所見（疑い）

血清IgG上昇（1800mg/dl以上）、血清IgG4上昇（135mg/dl以上）

総蛋白上昇、好酸球増多