ギラン・バレー症候群・・・ティアニーのパール

「この病態をアジア系の若い男性で診断したなら、血漿交換を行う前に血清カリウム値を確認しなさい。原因は甲状腺機能亢進症による周期性四肢麻痺かもしれない。」

ギラン・バレー症候群は、気道感染後の上行する多発性ニューロパチーが特徴的な臨床所見であり、主に運動が障害され、髄液穿刺では正常細胞数にもかかわらず蛋白が上昇している疾患であると、ほとんどの臨床医に知られています。この病態の四肢麻痺は急速に進行することがあり、稀に、低カリウム性周期性四肢麻痺にほぼ完全に似ることがあります。周期性四肢麻痺はアジア系の男性クレーブス病患者の1/3に起こり、特異的な治療なしに回復します。

※グレーブス病に合併する周期性四肢麻痺は炭水化物を摂取後に発症することが多く、通常24時間以内に回復します。タイプ1と2があり、頻度の多いタイプ1はカルシウムチャネルCALCLIA3の変異、タイプ2はSCN4Aの変異です。

ギランバレーは祖父が罹患したこともあり、忘れられない疾患です。周期性四肢麻痺の方は糖質を中心にどか食いした後の印象。
ブドウ糖が細胞にとりこまれる時に、カリウムも一緒にとりこまれるので、低カリウム血症になるのでしょう。
炭水化物多量摂取では、食後低血圧(→失神)もあります。